Δρεπανοκυτταρική Αναιμία: Ποια είναι τα Συμπτώματα και η Διατροφική Αντιμετώπιση;

Σε τι συνίσταται η δρεπανοκυτταρική αναιμία;

Τα φυσιολογικά ερυθρά αιμοσφαίρια είναι στρογγυλά και κινούνται εύκολα μέσα στο σώμα για να παρέχουν οξυγόνο σε όλα τα μέρη του. Τα άτομα με δρεπανοκυτταρική αναιμία έχουν ερυθρά αιμοσφαίρια που έχουν σχήμα δρεπανοκυττάρων. Αυτά τα κύτταρα πεθαίνουν νωρίς, που σημαίνει ότι δεν παρέχουν το απαραίτητο οξυγόνο στο σώμα του ατόμου. 

Μορφές δρεπανοκυτταρικής αναιμίας

Η δρεπανοκυτταρική αναιμία κληρονομείται με αυτοσωμικό υπολειπόμενο τρόπο. Έτσι,

αν και οι δύο γονείς είναι δρεπανοκυτταρικοί φορείς    

Με κάθε εγκυμοσύνη, αυτό το ζευγάρι έχει: 

- 1 στις 4 πιθανότητες να έχει παιδί με 2 κανονικά γονίδια β σφαιρίνης.
- 2 στις 4 πιθανότητες να έχει δρεπανοκυτταρικό φορέα.
- 1 στις 4 πιθανότητες δρεπανοκυτταρικής αναιμίας

αν μόνο ένας γονέας είναι δρεπανοκυτταρικός φορέας     

Με κάθε εγκυμοσύνη, αυτό το ζευγάρι έχει: 

- 2 στις 4 πιθανότητες να έχει παιδί με 2 κανονικά γονίδια β σφαιρίνης.
- 2 στις 4 πιθανότητες να έχει δρεπανοκυτταρικό φορέα.

Ποια είναι τα συμπτώματα της δρεπανοκυτταρικής νόσου;

Τα συμπτώματα της δρεπανοκυτταρικής αναιμίας εμφανίζονται συνήθως κοντά στην ηλικία των 6 μηνών και μπορεί να παρουσιάζουν διαφοροποιήσεις από άτομο σε άτομο. Καθώς η ασθένεια επηρεάζει τα ερυθρά αιμοσφαίρια, τα συμπτώματα μπορεί να επηρεάζουν διάφορα συστήματα του σώματος. Μερικά από αυτά τα συμπτώματα περιλαμβάνουν τα εξής:

Πόνος

Οι επεισοδιακές κρίσεις πόνου σε διάφορα μέρη του σώματος αποτελούν το πιο κοινό σύμπτωμα της δρεπανοκυτταρικής αναιμίας. Τα δρεπανοκύτταρα έχουν σχήμα που μοιάζει με δρεπάνι και λόγω του σχήματός τους παρεμποδίζουν τη φυσιολογική ροή του αίματος στη μικροκυκλοφορία,  προκαλώντας πόνο.

Αναιμία

Η εμφάνιση αναιμίας είναι συχνή λόγω της καταστροφής των ερυθρών αιμοσφαιρίων (αιμόλυση) και της παγίδευσής τους κατά κύριο λόγο στο σπλήνα. Λόγω της έλλειψης ερυθρών αιμοσφαιρίων δεν λαμβάνουν αρκετό οξυγόνο, με αποτέλεσμα συχνά να νιώθουν υπερβολική κόπωση.

Λοιμώξεις

Λόγω της υπολειτουργίας του σπλήνος, τα άτομα με δρεπανοκυτταρική αναιμία είναι ευπαθή σε λοιμώξεις και γι΄αυτό  κάθε φορά που έχουν πυρετό θα πρέπει να εξετάζονται άμεσα από γιατρό. Αυτός είναι και ο λόγος που τα άτομα με δρεπανοκυτταρική αναιμία λαμβάνουν συχνά αντιβιοτικά σε μικρή ηλικία.

Καθυστέρηση ανάπτυξης στα παιδιά

Τα ερυθρά αιμοσφαίρια επιτελούν τον ρόλο της μεταφοράς οξυγόνου και απαραίτητων θρεπτικών συστατικών που απαιτούνται για τη σωστή ανάπτυξη του σώματος. Επομένως, η έλλειψη υγιών ερυθρών αιμοσφαιρίων σε άτομα με δρεπανοκυτταρική αναιμία μπορεί να επιβραδύνει την ανάπτυξη κατά την περίοδο της βρεφικής ή εφηβικής ηλικίας.

Ποια είναι η αντιμετώπιση της δρεπανοκυτταρικής νόσου;

Στόχος της θεραπευτικής αντιμετώπισης είναι να θέσει υπό έλεγχο τα συμπτώματα και να περιορίσει τη συχνότητα των κρίσεων. Οι ασθενείς με δρεπανοκυτταρική νόσο χρειάζονται συνεχή θεραπευτική αγωγή, ακόμα και όταν δεν υποφέρουν από κάποια επώδυνη κρίση. Έτσι, καλό θα ήταν να λαμβάνουν συμπληρώματα διατροφής και ιδαίτερα φυλλικού οξέος (στοιχειώδους για την παραγωγή ερυθρών αιμοσφαιρίων) και σιδήρου. 

Οι υπόλοιπες μέθοδοι θεραπείας που χρησιμοποιούνται επικεντρώνονται στην αντιμετώπιση των ξεχωριστών συμπτωμάτων που παρουσιάζει ο ασθενής. Αυτές περιλαμβάνουν:

- Χρήση ειδικών φαρμάκων (όπως αναλγητικά, βοξελοτόρη) για την ανακούφιση των συμπτωμάτων.
- Μετάγγιση αίματος για τη βελτίωση της αιμοποίησης.
- Εμβολιασμοί για την πρόληψη σοβαρών λοιμώξεων, όπως γρίπη, μηνιγγιτιδοκοκκική και πνευμονιοκοκκική νόσος.
- Χρήση πενικιλίνης για την πρόληψη λοιμώξεων, όπως η πνευμονία.

Ποιος είναι ο ρόλος της διατροφής και των συμπληρωμάτων στην αντιμετώπιση της δρεπανοκυτταρικής αναιμίας;

Η υιοθέτηση μιας υγιεινής και ισορροπημένης διατροφής είναι εξαιρετικά σημαντική για άτομα με δρεπανοκυτταρική αναιμία, ιδιαίτερα για τα παιδιά. Ο υπερμεταβολισμός που συνοδεύει τη δρεπανοκυτταρική αναιμία αυξάνει τις ανάγκες του σώματος για θρεπτικά συστατικά, ενέργεια και μικροθρεπτικά στοιχεία.

Επιπλέον οι ασθενείς με δρεπανοκυτταρικοί αναιμία παρουσιάζουν πολύ συχνά ελλείψεις βιταμινών, μετάλλων και ιχνοστοιχείων, όπως σίδηρο, ψευδάργυρο, μαγνήσιο, φολικό οξύ, βιταμίνη Β6, βιταμίνη Ε και βιταμίνη D. Για την κάλυψη αυτών των αναγκών είναι απαραίτητη η υιοθέτηση μιας ισορροπημένης διατροφής, που θα περιλαμβάνει την κατανάλωση περισσότερων τροφίμων με υψηλή περιεκτικότητα σε πρωτεΐνη, βιταμίνες και μέταλλα.

Σίδηρος

Σε ορισμένες περιοχές του κόσμου,  για κληρονομικούς λόγους, όπως στην Ινδία και στη Νιγηρία, το ποσοστό των ασθενών με δρεπανοκυτταρική αναιμία που φέρουν πολύ χαμηλές αποθήκες σιδήρου στο μυελό των οστών ανέρχεται στο 36-67%. Σε αντίθεση με αυτές τι περιοχές, στην Αμερική μεγαλύτερο πρόβλημα αποτελεί η υπερφόρτωση με σίδηρο, η οποία οφείλεται στις πολλαπλές μεταγγίσεις και η οποία σχετίζεται με την αυξημένη παραγωγή ελεύθερων ριζών με συνεπακόλουθη την επιδείνωση της αιμόλυσης.

Ψευδάργυρος

Ο ψευδάργυρος είναι το πιο μελετημένο μικροθρεπτικό συστατικό στους ασθενείς με δρεπανοκυτταρική νόσο. Έπειτα από συμπληρωματική χορήγηση ψευδαργύρου παρατηρήθηκε αύξηση του βάρους, του ύψους και επιτάχυνση της σωματικής και σεξουαλικής ανάπτυξης σε έφηβους, αλλά και βελτίωση της μειωμένης ικανότητας επούλωσης και μείωση του οξειδωτικού στρες που παρατηρείται κατά την έλλειψη ψευδαργύρου.

Μαγνήσιο

Η μαγνήσιο είναι ένα άλλο μικροθρεπτικό συστατικό που μπορεί να επηρεάσει τη δρεπανοκυτταρική αναιμία. Οι ασθενείς με δρεπανοκυτταρική αναιμία μπορεί να παρουσιάζουν χαμηλά επίπεδα μαγνησίου στο αίμα τους. Η έλλειψη μαγνησίου μπορεί να επηρεάσει αρνητικά την κατάσταση των ασθενών με δρεπανοκυτταρική αναιμία, καθώς το μαγνήσιο συμμετέχει σε πολλές βιοχημικές αντιδράσεις στον οργανισμό.

Βιταμίνη Β6 και Φολικό Οξύ

Στους ασθενείς με δρεπανοκυτταρική νόσο παρατηρείται έλλειψη τόσο της βιταμίνης Β6, όσο και του φολικού οξέος, η οποία σχετίζεται με αυξημένα επίπεδα ομοκυστεΐνης στο αίμα, ανεξάρτητο παράγοντα κινδύνου για την εμφάνιση καρδιαγγειακής νόσου και αγγειακού εγκεφαλικού επεισοδίου. 

Η βιταμίνη Β6 συμμετέχει σε πολλές βιοχημικές αντιδράσεις στον οργανισμό. Το φολικό οξύ είναι σημαντικό για τη σύνθεση του DNA και την παραγωγή νέων κυττάρων. Σε ασθενείς με δρεπανοκυτταρική αναιμία, η έλλειψη φολικού οξέος μπορεί να επιδεινώσει την αναιμία και να επηρεάσει την ανάπτυξη των ερυθρών αιμοσφαιρίων.

Βιταμίνη D

Η βιταμίνη D έχει συνδεθεί με τη δρεπανοκυτταρική αναιμία και την υγεία των οστών. Η έλλειψη βιταμίνης D μπορεί να επηρεάσει αρνητικά την ανάπτυξη και την υγεία των οστών, ειδικά σε παιδιά με δρεπανοκυτταρική αναιμία. Πρόσφατα συσχετίστηκε η καθυστερημένη ανάπτυξη και ο υπολειπόμενος σχηματισμός των οστών παιδιών με δρεπανοκυτταρική νόσο με τα μειωμένα επίπεδα της βιταμίνης D στον ορό, τα οποία πιθανότατα οφείλονται στη μειωμένη διατροφική πρόσληψη της βιταμίνης. 

Ενυδάτωση

Τέλος, η πρόσληψη άφθονου νερού κατά τη διάρκεια της ημέρας είναι εξαιρετικά σημαντική για τα άτομα με δρεπανοκυτταρική αναιμία, καθώς η αφυδάτωση έχει συνδεθεί με τον αυξημένο κίνδυνο εμφάνισης κρίσεων πόνου. Ιδιαίτερα σημαντική είναι η επαρκής ενυδάτωση κατά τη διάρκεια έντονης σωματικής άσκησης και παραμονής σε υψηλές θερμοκρασίες.

Συμπέρασμα: Χρησιμότερο για τους ασθενείς με δρεπανοκυτταρική νόσο είναι ένα προσεκτικά σχεδιασμένο εξατομικευμένο διατροφικό πλάνο, ώστε να καλύπτονται οι ενεργειακές και πρωτεϊνικές τους ανάγκες, οι ανάγκες τους σε υγρά, αλλά και οι ανάγκες τους σε βιταμίνες, μέταλλα και ιχνοστοιχεία, μειώνοντας με τον τρόπο αυτό τη συχνότητα εμφάνισης των συμπτωμάτων και των επιπλοκών. Ιδιαίτερα στα παιδιά και στους εφήβους, η διατροφική υποστήριξη είναι πολύ σημαντική καθώς εξασφαλίζει την όσο το δυνατόν ομαλότερη ανάπτυξη. 

Το Heals.gr προτείνει:

1. Health Aid Haemovit Plus Συμπλήρωμα Διατροφής με Σίδηρο, Βιταμίνη Β12, Β6 & Φυλλικό Οξύ για Ενίσχυση του Αιμοποιητικού Συστήματος, 30 Κάψουλες. Το Haemovit* PLUS της HealthAid περιέχει όλα τα θρεπτικά συστατικά που χρειάζονται για την φυσιολογική αιμοποίηση και την καθημερινή ζωντάνια & ευεξία, μεταξύ των οποίων   βιταμίνες C, B6, B12, φολικό οξύ, 47mg δισθενούς σιδήρου για μέγιστη απορρόφηση, χαλκό, ψευδάργυρο και μαγγάνιο, σε κάψουλες εύκολες στην κατάποση.



2. Vitabiotics Feroglobin Slow Release Συμπλήρωμα Σιδήρου Βραδείας Αποδέσμευσης, 30 Κάψουλες. Το συμπλήρωμα διατροφής Feroglobin Capsules της Vitabiotics αποτελεί έναν μοναδικό συνδυασμό σιδήρου με φυλλικό οξύ, Β12, Β6, ψευδάργυρο και χαλκό. Το Feroglobin Capsules είναι φιλικό στο στομάχι επειδή οι βραδείας αποδέσμευσης κάψουλές του απελευθερώνουν σταδιακά τον σίδηρο και τα υπόλοιπα θρεπτικά συστατικά. Έτσι αποφεύγονται τα υψηλά επίπεδα σιδήρου στο στομάχι που μπορεί να προκαλέσουν γαστρεντερικές διαταραχές.

  

3. Specchiasol Ferrogreen Συμπλήρωμα Διατροφής με Λιποσωμιακό Σίδηρο, 30 Ταμπλέτες. Ο Λιποσωμικός σίδηρος  διαπερνά αμετάβλητος από το πεπτικό σύστημα και απορροφάται στο έντερο με αποτέλεσμα να μην υπάρχουν πεπτικές διαταραχές (δυσκοιλιότητα, φουσκώματα, διάρροια κλπ.). Το τετραϋδροφυλλικό οξύ είναι η ενεργός μορφή φυλλικού οξέος (x10 απορρόφηση). 

Ωφέλιμο θα ήταν επίσης να γίνεται και λήψη συμπληρωμάτων μαγνησίου, φολικού οξέος , βιταμίνης D, και ηλεκτρολυτών όπως:

1. Doctor's Formulas Magnesium Gluconate 100mg Λιποσωμιακή Φόρμουλα με Μαγνήσιο 225ml. 

 

2. Lamberts Folic Acid 400mcg Φολικό Οξύ 100 Ταμπλέτες



3. Solgar Vitamin D3 2200 IU 100 Συμπλήρωμα Διατροφής Βιταμίνης D, 100 Φυτικές Κάψουλες

 

4. Power Health PROMO Hydrolytes Sports Stevia Ηλεκτρολύτες - ΔΩΡΟ Vitamin C 500mg 20+20 Αναβράζοντα Δισκία

Πηγές

1.https://www.onmed.gr/ygeia/story/396832/drepanokyttariki-anaimia-ta-symptomata-oi-parenergeies-kai-oi-epiloges-therapeias

2.https://www.mednutrition.gr/portal/efarmoges/leksiko-diatrofis/16364-drepanokyttariki-nosos

3.https://www.iatronet.gr/symptom-checker/drepanokyttariki-anaimia.html